Случай с дисекация на гръдната аорта тип Б, аневризмално разширение на гръдната аорта  и тромбоза на аневризма  на  абдоминалната аорта – Перфектна буря в съдовата хирургия

Бурян Киров, Драго Желев, Павел Атанасов

Клиника по съдова хирургия, УМБАЛ „Свети Георги”,

Медицински Университет –  Пловдив

A case with aortic dissection of thoracic aorta type B, an aneurismal dilatation of the thoracic aorta and thrombosis of abdominal aortic aneurysm – a perfect storm in vascular surgery

Buryan Kirov, Drago Jhelev, Pavel Atanasov

Clinic for vascular surgery, University Hospital „St. George“

The Medical University – Plovdiv

 

 

 

Резюме

 

Внезапното настъпване, драматизма на проява, лошият изход са характерни за радост редките страдания дисекация на аортата, аневризмално разширение и тромбоза на коремната аорта. Комбинацията им се оказва още по рядка но и по смъртоносна и поставя на още по голям изпитание способностите на съдовият хирург. Представяме клиничния ни опит от случаи на комбинация от трите страдания и кратък обзор.

Ключови думи: аортна дисекация, тромбоза на аневризма на абдоминалната аорта, аневризма, хирургично лечение

Abstract

 

Sudden onset, dramatic occurrence and course, life-threatening matter are characteristics of luckily rare occurrence of aortic dissection, aneurismal dilatation and thrombosis of abdominal aorta. Combination of them turns out to be even rarer but  more deadly and will challenge the capacity of any vascular surgeon. We present the clinical experience with a case of a combination of these three sufferings, and offer short review of the literature.

Keywords: aortic dissection, aneurismal dilatation, thrombosis of abdominal aortic aneurysm, surgical treatment

 

ВЪВЕДЕНИЕ

 

Остро настъпилата непроходимост на абдоминалната аорта е рядко заболяване с катастрофално протичане, изискващо бърза диагноза и оперативно лечение. Среща се в 2-8% от пациентите с остра артериална недостатъчност (емболия или тромбоза)(1), ОАН,  и може да има до 20-50% смъртност при оперираните и над 75 % при неоперираните пациенти, често с тежки функционални нарушения на преживелите.

Тромбоза на абдоминална аортна  аневризма, ААА, първо описана от Шумахер, 1959, (2),   е още по-рядко страдание, поставящ още по-големи трудности в диагностиката и лечението.  Заедно с дистална емболизация, според някои автори се среща в 2-5% от всички ААА(3,4). Към 2013 година са публикувани данни за  около 50 случая на тромбоза на абдоминална аортна  аневризма със смъртност за оперираните пациенти все още в граници на 20-50% (5). Етиологични причини биха могли да бъдат хирургична намеса, травма, бременност, инфекция,  тромбоемболия, дехидратация, хиперкоагубилитет, хипотония, фибрилацио, тумор, хематом на стената, атеросклероза на тазови артерии и дори руптура на самата ААА(6).

Дисекацията на аортата самостоятелно или в хода на акутен аортен синдром(7) е добре известно и описано страдание  още от 17. век, което би могло да се среща в  една от всеки 350-500 аутопсии по данни на съобщения с по-големи серии от болни, което на свой ред също има лоша прогноза и голяма гама от усложнения(7,8) като съдови нарушения може да се открият в до 33% от случаите (9).

В световната литература обаче са споменати по различен повод само няколко случая на съчетание от големите аортни патологии –  дисекация, аневризма на гръдна аорта и тромбоза на ААА(9,10).

В настоящото съобщение ще представим клиниката, диагностиката и приложеното лечение при мъж, при който бяха налице дисекация на гръдната аорта тип Б, 12 см аневризмално разширение на гръдната аорта и тромбоза на аневризма  на абдоминалната аорта.

 

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Представяне и прием

В спешен център постъпва 65-годишен пациент, който отрича други заболявания, освен не добре лекувана мека хипертония до въпросния ден. От 6 часа преди постъпването, при сутришна микция, получил слабост, изпотяване, изстиване, болки, тръпнене в долни крайници, чувство за вледеняване, невъзможност за движение и паднал на земята.

При постъпването в увредено общо състояние, възбуден, с кръвно налягане 200/100, пулс 90-100, в ритъм, меки коремни стени, изразено бледа долна половина на тялото, с липсваща сетивност и движение от пъпа надолу, с запазени резервоарни функции. Корем с меки стени без особена болка, налична чревна перисталтика, не се палпира някаква маса с пулс. Липсват пулсации на всички места по долни крайници, празни подкожни вени, липсващи капилярно пълнене. Ливидни нокътни ложета.

За кратко време на фона на реанимация, седиране привеждане на кр. налягане до стойности 135/80 не се отчита  промяна в клиниката и след  консултиране с общ хирург се приема развитие на мезентериална тромбоза и се извършва КАТ без контраст на корем. Изявяват се находки съмнителни за аортни аневризми и се изисква най-сетне консултация със съдов

Фигура 1: Избрани образи от  КАТ с контраст при пациента

A	Б
В	Г
Д	Е
Легенда:   А – Топограма от КАТ с контраст, Б – Вертикална странична реконструкция, В –дисекация на низходящата аорта ( тип Б), Г– извитост над диафрагмата с 9 см аневризмално разширение над диафрагмата, Д – аорта на ниво ренални артерии без ясни данни за дисекация на това ниво, Е – 46 мм аневризма на абдоминалната аорта с тотална тромбоза

 

хирург. При посочения статус се прие ОАН на долни крайници и се извърши повторна  КАТ  с контраст, включваща съдовете от дъгата на аортата до тазовите артерии. Находките са показани на Фигура 1. Комбинацията от демонстративния и драматичен клиничен синдром на ОАН в съчетание с показаната находка на КАТ изследването ни даде основание за приемане на диагноза тромбоза на ААА на фона на латентно протичаща дисекация на гръдната аорта тип Б и формиращо се  аневризмално разширение на аортата над диафрагмата. При консултация с кардиохирург бе отхвърлена каквато и да е техническа възможност за оперативно лечение по отношение на сегментите с дисекация и аневризмално разширение над диафрагмата.

Оперативно лечение

Пациентът бе приведен в клиниката в условия на спешност и бе опериран с извършване на стандартна лапаротомия. Последва частична резекция на сака, при което се намери тотална дисекация на аорта в зоната на бъдещата анастомоза и това постави ред проблеми по отношение на надеждност на шевната линия при твърде тънката остатъчна стена на аортата и взимане на решение  за кой канал да се включи в анастомозата, в крайна сметка се избра резекция на свободните плаки в зоната максимално проксимално и осигуряване на ток и по двата канала – истински и фалшив. Операцията бе продължена със стандартна бедрена техника, при което се констатира тотална тромбоза на бедрените и коленни съдове, изискващо дистална тромбектомия на няколко етапа с проникване на 70 см двустранно. В крайна сметка бе създаден аорто-би-феморален байпас с 20х10 дакрон протеза с цел да бъде повлияна ОАН на долна половина на тялото и отбремени проксималната аортна стена в зоната на дисекацията като единствено възможни. Оперативната намеса приключи без особености 15 часа след началото на оплакванията с 1500 мл кръвозагуба.

Следоперативен период

Пациентът бе приведен в клиника по реанимация за следващите 24 часа и върнат обратно в  клиниката на втория  следоперативен ден. Следва да се отбележи, че от 8-я час след операцията се изяви миоглобинурия с развитие на олигоурия и анурия до остра бъбречна недостатъчност, като на втория следоперативен ден биохимичната констелация наложи обсъждане с хемодиализатор и започване на хемодиализа на ежедневен принцип.

Между втория и четвърти ден се появи и възстанови чревна функция, при първично зарастване на оперативните рани. Налице  бяха пулсации по бедрени и коленни артерии и на задна стъпалана в дясно, при топли крайници, с нормално капилярно пълнене. Персистираше неврологичен дефицит с ограничена сетивна  двигателна функция с бавна тенденция за подобрение, което към 7-8 ден постави и въпроса за активна рехабилитация. На 11 ден за съжаление общото състояние на пациента се влоши  в рамките на 30-45 минути, изпадна в хипотония, със силни болки в лява гръдна половина, хемаптое, повръщане, изпотяване, побледняване и завърши с летален изход.

ОБСЪЖДАНЕ

Всяко едно от добре известните състояния макар и с различна честотата – ОАН, дисекация, аневризмално разширение на гръдната аорта и тромбоза на ААА е част от дейността на всеки съдов хирург по света и поставя на изпитание готовността му за бърза и точна диагноза, способността му да предложи своевременно лечение и в частност себеотрицанието му да предприеме големи по обем, тежки по протичане и неясни по изход оперативни намеси. С какво този клиничен случай е по-интересен?

От клинична гледна точка при описвания случай е налице  напълно изразен класически синдром на 6 P  при ОАН в съчетание с тежък неврологичен дефицит на долна половина на тялото, които не са били първоначално правилно оценени на ниво Спешен сектор. В обзорни статии е показано, че болката в корема не е типична(11), болки в долни крайници може да има в 45% от случаите, а липса на пулс в 68,6% (6,12). Неврологичният дефицит, дължащ се на непроходимост на лумбални артерии и/или артерия Адамкевич, е по-рядък синдром, който се среща в 25-42 % от описаните към 2013 г. пациенти с тромбоза на ААА (6,13,14). Отчитайки тези особености и начесто липсваща пулсираща маса в корема, следва да се осъзнае, че всъщност диагнозата тромбоза на ААА далече не е лесна и най-често се стига до констатиране на синдрома на ОАН изобщо, а това не може да е достатъчно за избор на най-подходяща лечебна стратегия.

При представения пациент  водещ е синдром на ОАН на долна половина на тялото, придружен с тежък неврологичен дефицит, който изисква възможно по-ранна оперативна намеса. Обемът и типа намеса, както и анестезия се определят от патологичния механизъм, довел до ОАН. В далечния период преди образните технологии вероятно подходът би бил директен бедрен достъп под местна анестезия и чак когато се установи невъзможност за осигуряване на проксимален пулсиращ кръвоток, операторът би започнал да задава въпроси и променя самата оперативна намеса. От 80-те години насам ултразвуково изследване се прилага все по-често при подобни пациенти с цел осигуряване на ясна патогенеза и подходящо лечение (15,16,17). Покрай неговите преимущества – бързина, неинвазивност и разходи –  се следва да се уточни, че ултразвуковото изследване няма висока селективност при пациент с тромбоза на ААА, трудно се оценява състоянието на юкстареналаната аорта и реналните съдове и често не  дава достатъчно информация при наличие на дисекация (18). С навлизането на КАТ технологията (19) , и най вече чрез изследване с контраст днес може да се получи сравнително бързо детайлна оценка на съдовете във всеки един сегмент от шията до бедрата при пациенти с подобна на представена клинична картина (20).  В разглеждания случай, при недооценка на наличния класически синдром на ОАН, именно повторен КАТ с контраст решава диагностичният въпрос. Наш избор от години е при всички пациенти с неясна съдова патология в корема и проксимално  е да се използва КАТ с контраст със 3Д реконструкция по възможност (5).

Общо мнение при подобни пациенти е, че тромбектомия на съдовете и директна аортна реконструкция е метод на избор при повечето пациенти, които са в състояние да понесат такава намеса(5,21). При онези пациенти, които са с увредено общо състояние и със заплашваща съпътстваща патология, е ползван с успех аксило–би –феморален байпас още от 80-те години(22).

На свой ред исхемията и неврологичният дефицит налагат възможно най-бързо провеждане на оперативната намеса, за да може да се разчита на обратимост на тези процеси. В литературата съществуват данни за обратимост на исхемията и парализата при  исхемия от 48 часа, но нашето разбиране, както и на други автори е, че факторът време е с решаващ характер за благоприятен изход.

Тежката ОАН с продължителност до 16 часа при обсъждания пациент и развилата се след това миоглобинурия доведоха до остра бъбречна недостатъчност, ОБН,  изявила след 2-ият следоперативен ден и включване на хемодиализа в лечебният процес. От проучвания с голям брой случаи с ОАН на абдоминалната аорта е известно, че ОБН като усложнение е добре познато и се открива в 15-30% от случаите (23,24,25). Както функционалният дефицит, така и ОБН при обсъждания от нас случай демонстрираха ясна тенденция за отзвучаване и компенсиране.

За съжаление не бе извършена абдукция. Базирано на клиниката при постъпването, КАТ изследването и клиниката при екзитуса, наше убеждение е, че причина за смъртта е прогресиране и руптура с масивна хеморагия  на аневризмалната находка над диафрагмата с размер от 9 см при постъпването, Фигура 1, Г. При преглед на ред обзори с големи серии от пациенти се очертава факта, че именно не решаването на  проксималният проблем при дисекация на аортата е свързано с лошата прогноза след успешно оперативно лечение на съдовите усложнения на коремната аорта и дисталните съдове (8,26). Днес с развитието на TEVAR съществуват ред нови възможности за повлияване именно при някои пациенти с дисекация на аортата тип Б и даващи шанс за по-добър изход. За съжаление при нашият пациент нямаше такава възможност.

Рядкото съчетание в един клиничен случай на големите заболявания на аортата – дисекация на гръдната аорта тип Б, аневризмално разширение на гръдната аорта  и тромбоза на аневризма  на  абдоминалната аорта предполагат  тежка клиника, изискваща бърза, смела и успешна  оперативна намеса, но предопределят  тежък край – една истинска Перфектна буря* в съдовата хирургия.

 

Изводи:

1. Въпреки класически проявения синдром на ОАН, състоянието е било оценено правилно и тактическият подход изяснен едва след извършване на консултация със съдов хирург и повторено КАТ изследване с контраст. На базата на нашия опит и този от световната литература можем да препоръчаме извършване КАТ с контраст при всеки пациент със съмнение за тромбоза на абдоминалната аорта.
2. Стандартното оперативно лечение при подобни пациенти би трябвало да включва резекция на аневризмата , тромбектомия на съдовете и аорто- би – феморален байпас. Въпреки тежестта на патологията и усложнения като неврологичен дефицит и евентуална ОБН, те могат да бъдат повлияни за да се очаква по добър резултат
3. Смъртността при подобни случаи се определя най вече от проксималните проблеми – дисекацията на аортата тип B и аневризмалното разширение и настоятелно търсене на нови възможности за повлияване на базата на TEVAR евентуален път за снижение на смъртността.

 

За кореспонденция: Бурян Киров, buryan@mail.bg

Библиография

1. Dryjski M, Swedenborg J. Acute nontraumatic extremity ischaemia in Sweden: a one-year survey. Acta Chir Scand 1985;151(4):333-339.
2. Shumacker HB. Surgical treatment of aortic aneurysms. Postgrad Med 1959;25:535e548.
3. Cronenwett: Rutherford’s Vascular Surgery, 7th ed., 2010, p. 791.
4. Babu SC, Shah PM, Nitahara J. Acute aortic occlusion–factors that influence outcome. J Vasc Surg 1995;21:567-72.
5. Wong et al, Acute thrombosis of an abdominal aortic aneurysm presenting as cauda equina syndrome. Journal of vascular surgery, Volume 57, 2013, Number 1, p.218-220.
6. Suliman As, Raffetto J, Seidman Cs, Menzoian Jo. Acute thrombosis of abdominal aortic aneurysms: report of two cases and review of the literature. Vasc Endovascular Surg 2003;37: 71e75.
7. Wurster T, Riessen R, Haap M. Akutes Aortensyndrom Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 104–109
8. Hirst A E, Jr., Johns V J, Jr. & Kime S W, Jr. Dissecting aneurysm of the aorta: a review of 505 cases. Medicine 37:217-79, 1958.
9. Cambria et al., Aortic dissection and vascular complication , Journal of Vascular surgery, 1988;7:199-209.
10. Van Schil, P., et al., Combined type B aortic dissection and fusiform abdominal aortic aneurysm. Case reports. Angiology, 1994. 45(7): p. 655-61.
11. Ricotta Jj, Kirshner Rl. Case report: late rupture of a thrombosed abdominal aortic aneurysm. Surgery 1984;95:753e755.
12. Hirose H, Takagi M, Hashiyada H, Miyagawa N, Yamada T, Tada S et al. Acute occlusion of an abdominal aortic aneurysm: case report and review of the literature. Angiology 2000;51: 515e523.
13. Triantafyllopoulos GK, Athanassacopoulos M, Maltezos C, Pneumaticos SG. Acute infrarenal aortic thrombosis presenting with flaccid paraplegia. Spine 2011;36:1042-5.
14. Connolly JE. Prevention of spinal cord complications in aortic surgery. Am J Surg 1988;176:92-101
15. Francisco J. Criado, Acute Thrombosis of Abdominal Aortic Aneurysm, Texas Heart Institute Journal, Vol. 9, No. 3, September 1982, п. 367-371
16. Tsung, A.H., et al., Aortic dissection and thrombosis diagnosed by emergency ultrasound in a patient with leg pain and paralysis. Case Rep Vasc Med, 2013. 2013: p. 490126.
17. Zaremba, J.A. and J.T. Nomura, Ultrasound diagnosis of acute thrombosis of an abdominal aortic aneurysm: a case report. J Emerg Med, 2012. 42(4): p. 437-9.
18. Nguyen, D. and U.M. Hamper, False positive dissection of abdominal aortic aneurysm by color Doppler duplex ultrasonography. J Ultrasound Med, 1995. 14(6): p. 467-9.
19. Taylor, C.R., et al., Aortic dissection with concurrent abdominal aortic aneurysm: computed tomography diagnosis. J Comput Tomogr, 1987. 11(4): p. 392-6.
20. Bartolucci, R., G. Pogany, and G. Rabitti, Infrarenal aortic dissection into an abdominal aortic aneurysm. J Cardiovasc Surg (Torino), 2000. 41(3): p. 515-6.
21. R. Bogie et al., Acute Thrombosis of an Abdominal Aortic Aneurysm: A Short Report, Eur J Vasc Endovasc Surg 35, 590e592 (2008)
22. Drager SB, Riles TS, Imparato AM. Management of acute aortic occlusion. Am J Surg 1979; 138:293.
23. Scott M. Surowiec, MD, Halit Isiklar, MD, Suha Sreeram, MD, Victor J. Weiss, MD, Alan B. Lumsden, MB Acute occlusion of the abdominal aorta Presented at the 26th Annual Symposium on Vascular Surgery, Society for Clinical Vascular Surgery, San Diego, California, March 25–29, 1998.
24. Fred N. Littooy, William H. Baker, Acute aortic occlusion—A multifaceted catastrophe, J VASC SURG 1986;4:211-6.
25. Dossa CD, Shepard AD, Reddy DJ, et al. Acute Aortic Occlusion: A 40-Year Experience. Arch Surg. 1994;129(6):603-608. doi:10.1001/archsurg.1994.01420300041006.
26. Eldrup-Jorgensen, J., R.E. Hawkins, and C.E. Bredenberg, Abdominal vascular catastrophes. Surg Clin North Am, 1997. 77(6): p. 1305-20.

 

*A „perfect storm“ is an expression that describes an event where a rare combination of circumstances will aggravate a situation drastically.[1] The term is also used to describe an actual phenomenon that happens to occur in such a confluence, resulting in an event of unusual magnitude….In 1993, journalist and author Sebastian Junger planned to write a book about the 1991 Halloween Nor’easter storm. Technically this storm was an extratropical cyclone. In the course of his research, he spoke with Bob Case, who had been a deputy meteorologist in the Boston office of the National Weather Service at the time of the storm. Case described to Junger the confluence of three different weather-related phenomena that combined to create what Case referred to as the „perfect situation“ to generate such a storm:

wikipedia.or

 

 

0